认识“冷门”肿瘤：纵膈恶性肿瘤

　　【导语】“纵膈”对于许多人来说比较陌生，它并不是一个器官，而是一个解剖区域。随着胸部CT的普及，“纵膈肿瘤”这个名词开始出现在体检报告当中，让人惶恐不安——纵膈究竟在哪？纵膈肿瘤都是恶性的么？沈阳市第六人民医院胸心外科主任舒健来和大家聊聊纵膈肿瘤。

　　一.什么是纵膈？什么是纵膈肿瘤？

　　纵膈是两侧纵膈胸膜之间，胸骨之后，胸椎之前的一个间隙。上与颈根部相通，下为隔肌顶部，通俗地讲就是胸口中间的区域。纵膈内有心脏、大血管、食管、气管、神经、胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和脂肪结缔组织等等，纵膈是一个空间概念，指的是左右纵膈胸膜及其间所夹的器官和组织的总称，简单的说胸腔里左、右肺部中间的地方就是纵膈。而纵膈肿瘤，指的就是长在这个区域的新生物或囊肿等。

　　二.恶性纵膈肿瘤有哪些？

　　纵膈恶性肿瘤主要包括：胸腺恶性肿瘤、淋巴瘤、生殖细胞肿瘤等，大多发生于前纵膈。

　　1.纵膈胸腺恶性肿瘤

　　胸腺上皮恶性肿瘤是最常见的前纵膈恶性肿瘤，主要有胸腺瘤、胸腺癌、胸腺类癌、胸腺神经内分泌肿瘤。1/3至 2/3的胸腺瘤患者被发现时无症状。胸腺瘤与独特的副瘤综合征有关，主要有重症肌无力、再生障碍性贫血、低丙球蛋白血症和其它自身免疫性疾病，其中重症肌无力最常见。

　　手术仍是胸腺恶性肿瘤主要的治疗方式，有研究显示对于胸腺瘤或胸腺癌手术切除比不能手术切除患者有更好生存（中位生存时间>10年vs 1.1年，P<0.001），放疗和化疗也广泛地作为辅助性或姑息性的治疗手段。欧洲胸部外科建立的胸腺恶性肿瘤的数据库对胸腺癌治疗预后分析，结果表明完整R0切除和放疗可提高患者生存。

　　2.原发纵膈淋巴瘤 

　　原发纵膈淋巴瘤，常发生于前纵膈，多数情况下，都是原发纵膈大B细胞淋巴瘤（PMBCLs），它是一类罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），好发于青少年和年轻人，倾向女性，在诊断时典型的症状主要是由前纵膈包块引起，2/3至 3/4的患者表现为前纵膈大包块，并且直径超过 10cm，上腔静脉阻塞综合征是常见的并发症多达50%。

　　以利妥昔单抗为基础的化疗能提高5年生存率高达90%。因此目前以利妥昔单抗为基础的化疗后加纵膈放疗是原发纵膈大B细胞淋巴瘤最合适的治疗方案。

　　3.原发性纵膈生殖细胞瘤 

　　原发性纵膈生殖细胞瘤最常见的性腺外部位是纵膈和腹膜后，原发性纵膈生殖细胞瘤主要包括：良性成熟畸胎瘤、恶性畸胎瘤、精原细胞瘤、内胚窦瘤、卵黄囊瘤、绒癌、胚细胞癌等，其中畸胎瘤占45%，纯精原细胞瘤占35%。原发性纵膈生殖细胞肿瘤临床表现没有特异性，没有病理的情况下诊断较困难，初诊时常常误诊。临床症状主要是肿瘤压迫或侵犯了周围器官。主要的治疗方式包括手术切除、放疗、化疗。在纵膈生殖细胞瘤中，单纯精原细胞瘤对放疗敏感，预后较好；非精原细胞瘤预后差。

　　4.纵膈的神经源性肿瘤 

　　成人纵膈神经源性肿瘤 大多为神经鞘瘤，多为良性，恶性的主要有恶性神经鞘瘤和恶性神经纤维瘤。儿童纵膈神经源性肿瘤多来源于交感神经，多为恶性，最常见的为神经母细胞瘤。纵膈神经源性肿瘤多无症状，临床症状主要是肿瘤压迫或侵犯了周围器官。手术是主要的治疗方法。

　　三.如果发现患上了纵膈肿瘤，应该怎样去处理？

　　发现纵膈肿瘤不要慌，绝大多数原发性纵膈肿瘤可以行手术治疗；但术前不易明确病理类型者，需手术切除明确诊断，即使无症状的良性纵膈肿瘤和囊肿在无手术禁忌证的情况下，也应以手术切除为宜。

　　传统开胸手术，需要锯开胸骨或是咬断肋骨，创伤大、疼痛重、恢复慢，术后并发症多，而长长的切口也给患者的胸部留下了难看的疤痕。

　　微创的手术方式多采取侧胸壁单孔胸腔镜、单孔胸腔镜辅助小切口或采取剑突下胸腔镜肿瘤切除术，此手术入路优势明显：术后切口小、痛苦轻、恢复快，瘢痕隐蔽，是目前大多数患者的首选。

　　如发现有胸痛、咳嗽或发烧等不适症状，应及时就诊，不要掉以轻心！规范治疗是应对任何疾病的最好的方式！

　　【本期专家】

　　舒健  沈阳市第六人民医院胸心外科主任 主任医师

　　辽宁省生命科学学会胸外科分会委员

　　辽宁省细胞生物学学会心血管外科专业委员会理事

　　辽宁省住院医师规范化培训基地胸心外科指导教师

　　沈阳市抗癌协会委员

　　辽沈有医说医专家联盟成员

　　擅长：胸腔镜下自发性气胸手术，胸腔镜下肺癌根治手术，胸腔镜下纵膈肿瘤手术，肺结节消融治疗，食管癌根治术，胸部创伤多发肋骨骨折、胸骨骨折内固定手术治疗。能熟练使用呼吸机救治危重患者，能够完成体外循环心脏直视手术及心脏微创手术治疗。